это заболевание крови, которое возникает в результате генетически обусловленной уменьшенной или полностью отсутствующей продукции организмом одной или нескольких составных частей переносящего кислород белка – гемоглобина, а именно – цепей его белковой части (глобина). Талассемия проявляется анемией (малокровием) разной степени тяжести, как правило, повышенным содержанием железа в организме, увеличением печени и селезенки. В названии талассемии упоминается вид цепи белка-глобина, которая плохо синтезируется – так, например, классическая «болезнь Кули» или «большая талассемия» – это b-талассемия («бета-талассемия»). При ней недостаточно синтезируется именно b-цепь глобина. Существует также a- талассемия («альфа-талассемия»). Реже встречаются другие виды талассемий, также обозначаемые буквами греческого алфавита соответственно названию плохо синтезируемой цепи. Эти формы в целом протекают легче; но их бывает и труднее диагностировать. Наиболее распространена b-талассемия. Выделяют три ее формы: легкая, промежуточная и тяжелая или большая – по международной классификации их называют соответственно «trait», «intermedia» и «major». Болезнь Кули, известная во всем мире как «средиземноморская анемия» или «большая талассемия» протекает тяжело – кроветворная система пациентов не в состоянии поддерживать достаточный для удовлетворительного качества жизни уровень основного белка-переносчика кислорода в организме – гемоглобина, требуются регулярные переливания препаратов крови в течение всей жизни и другое лечение. Промежуточные и легкие формы талассемии протекают легче и обычно не требуют переливаний препаратов крови.